ARTERITE DI TAKAYASU codice RG0090
Cos’è la Malattia di Takayasu?
La malattia di Takayasu è una infiammazione delle arterie, vasi che trasportano il sangue dal cuore verso la periferia. Le arterie colpite sono per lo più quelle di grosso calibro come l’aorta e i suoi rami principali che, proprio a causa della malattia, possono restringersi fino all’occlusione completa o dilatarsi in più punti.
Perché si chiama così?
Nel 1905 Mikito Takayasu, medico giapponese, descrisse il caso di una donna di 21 anni con particolari anomalie dei piccoli vasi della retina. Nel 1908 la sua segnalazione, originariamente scritta in giapponese, venne tradotta in inglese e portata all’attenzione della comunità scientifica internazionale. Altri medici riportarono poi casi simili, sempre in giovani donne, e notarono che i problemi oculari erano associati con la scomparsa del “battito” ad uno o entrambi i polsi.
Nel 1939 per la prima volta si usò il termine malattia di Takayasu, in onore del medico che per primo la segnalò, per designare questa malattia. Solo nel 1940 infine ci si rese conto che essa non interessava solo i piccoli vasi della retina o le arterie delle braccia, ma poteva estendersi a tutte le arterie di grosso calibro.
Chi può ammalarsi?
Ad ammalarsi sono più spesso donne giovani, tra i 20 e i 30 anni. La malattia è relativamente diffusa nei paesi orientali e soprattutto in Giappone, dove vengono riconosciuti circa 150 nuovi casi per anno; sicuramente è invece molto rara negli Stati Uniti e in Europa dove mancano dati precisi sul numero dei soggetti colpiti.
I pazienti spesso hanno disturbi per mesi o addirittura per anni prima che la loro malattia venga riconosciuta. Questo si spiega sia con la scarsa conoscenza da parte dei medici, che molto raramente hanno occasione di incontrare un paziente affetto da questa malattia, sia con le caratteristiche della malattia di Takayasu, facilmente confusa con altri problemi di salute.
Quali sono le cause?
Non sappiamo quale o quali fattori siano implicati nell’inizio della malattia. Quello che le ricerche hanno invece stabilito è il ruolo importante del sistema immunitario nel determinare il danno dei vasi. Si ipotizza che un agente estraneo non ancora identificato inneschi una catena di eventi che sfuggono ai normali meccanismi di controllo, portando come conseguenza una “auto aggressione” alle pareti delle arterie.
Probabilmente esiste una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia, anche se non si può parlare di malattia ereditaria. In Giappone sono state eccezionalmente descritte famiglie con più di una persona affetta da malattia di Takayasu; quasi sempre si trattava di gemelli identici o di figli di genitori consanguinei. Il fatto che le donne siano più spesso colpite ha fatto pensare che potrebbero essere importanti anche i fattori ormonali. Probabilmente sono comunque molti gli elementi che compongono il complesso puzzle necessario perché la malattia si manifesti e sarebbe semplicistico pretendere di riunirli in un’unica teoria.
Come si manifesta?
All’inizio della malattia possono essere presenti febbre, stanchezza eccessiva, perdita di peso, dolori ai muscoli e alle articolazioni, mal di testa. Si tratta di manifestazioni comuni a molte altre malattie che però possono protrarsi a lungo senza che il medico individui una causa precisa.
In un secondo tempo si rendono evidenti le conseguenze dell’infiammazione dei vasi come il dolore vicino alle arterie colpite e i danni a carico delle zone che da tali arterie ricevono il sangue. I disturbi del paziente dipendono in questa fase dalla localizzazione delle arterie danneggiate e da quali zone del corpo risultano meno irrorate: cervello, reni, muscoli, cuore, intestino. Alcuni pazienti possono far fatica ad usare le braccia per le normali attività quotidiane o essere costretti a fermarsi spesso per dolori alle gambe quando camminano.
In molti casi la pressione arteriosa ha valori diversi se misurata al braccio destro o sinistro e si nota la scomparsa del battito ad uno o entrambi i polsi. Questo segno è così caratteristico che la malattia di Takayasu viene anche chiamata malattia delle donne senza polso. In occasione della visita il medico può rilevare soffi vascolari o al cuore. Quando sono colpite le grosse arterie del collo si possono avere segni transitori o permanenti di danno cerebrale (ictus), mentre l’angina e l’infarto rappresentano temibili complicanze dell’interessamento delle coronarie.
Se la malattia causa il restringimento di una arteria renale la pressione del sangue può aumentare pericolosamente sino a causare danni a molti organi. Nel 30% circa dei casi sono presenti disturbi visivi e in alcuni pazienti si possono documentare le particolari lesioni dei piccoli vasi della retina che avevano attratto l’attenzione del dottor Takayasu. Più raramente i malati lamentano scarso appetito, nausea, vomito e dolori addominali.
Come riconoscerla?
Il medico può sospettare la malattia di Takayasu ascoltando la storia del paziente, visitandolo ed esaminando il risultato di semplici esami del sangue. Per avere la certezza della diagnosi è però indispensabile eseguire una arteriografia, cioè una radiografia ottenuta dopo aver iniettato un liquido di contrasto direttamente nei vasi arteriosi. Oltre che per fare la diagnosi, l’arteriografia è utile per stabilire quali arterie sono colpite e per seguire nel tempo l’evoluzione della malattia.
Può essere curata?
L’obiettivo del trattamento è quello di fermare l’infiammazione delle arterie e ciò è generalmente possibile utilizzando alte dosi di cortisone. Dopo una buona risposta iniziale, la malattia può tuttavia riaccendersi e molti pazienti devono assumere cortisone a lungo per evitare la progressione del danno e controllare i sintomi più disturbanti come la febbre, la stanchezza, i dolori. Quando il cortisone da solo non basta, si aggiungono ad esso farmaci detti citotossici. Nonostante le diverse possibilità di cura farmacologica, nel 20% dei malati non si raggiunge un controllo soddisfacente. La possibilità di intervenire chirurgi-