Codice Esenzione RI0040
La pseudo-ostruzione intestinale cronica (CIPO) è una malattia rara della motilità gastrointestinale, caratterizzata da episodi ricorrenti simili a un’ostruzione meccanica, in assenza di disturbi organici, sistemici o metabolici e di ostruzioni fisiche rilevate dalle radiografie o da un intervento chirurgico. La CIPO si sviluppa soprattutto nei bambini e può essere presente alla nascita. Il rapporto maschio-femmina è circa 1,5:1-4:1. La prevalenza non è nota. I pazienti generalmente presentano sintomi `ostruttivi’ cronici gravi: dolori addominali, distensione/sazietà, nausea/vomito, diarrea e/o costipazione intrattabile, malassorbimento, che provoca perdita di peso e/o ritardo della crescita. Le anomalie biologiche di solito riflettono il livello del malassorbimento e della malnutrizione. I segni radiologici comprendono l’ileo paralitico o l’apparente ostruzione clinica con anse intestinali dilatate. Le regioni affette dell’intestino possono essere localizzate (interessamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi) o generalizzate e, a volte, è interessata la muscolatura di altri visceri, come la vescica. L’eziologia non è nota. La disorganizzazione o la riduzione della contrattilità dei muscoli lisci, dovuta alla assenza di peristalsi o a peristalsi anomala, rappresentano la disfunzione patofisiologica primaria. Alcuni studiosi dividono la CIPO in forme miopatiche e neuropatiche. La CIPO è una malattia primaria o secondaria dovuta a disturbi muscolari, neurologici, metabolici o endocrini. Può comparire dopo episodi di natura infettiva o dopo interventi chirurgici o può essere causata dalle radiazioni all’addome, farmaci e sostanze nocive. La diagnosi clinica può essere confermata attraverso una serie di indagini manometriche gastrointestinali, misurazioni dell’intervallo temporale tra i transiti, esami radiologici (anse dilatate con falda liquida) e esami istologici su biopsie a tutto spessore del segmento intestinale interessato. Quando viene sospettata una CIPO, gli esami endoscopici e radiologici possono escludere un’ostruzione meccanica. Il trattamento richiede un approccio multidisciplinare (gastroenterologo pediatra, specialista del dolore, psicologo) e dipende dalla causa della malattia, dall’estensione e dalla localizzazione del segmento intestinale coinvolto e dalla gravità dei sintomi. Tra le misure generali, vanno annoverate le modificazioni della dieta (supporto nutrizionale mediante alimentazione orale e/o enterale per prevenire la malnutrizione), gli agenti procinetici (metoclopramide, cisapride), i trattamenti delle complicanze, come il dolore acuto e la crescita batterica, nonché specifici interventi chirugici. L’efficacia del trattamento operatorio della CIPO è controversa; dovrebbero essere evitate inutili laparotomie, che potrebbero causare aderenze, complicando in maniera significativa il decorso clinico. Gli interventi chirurgici nella CIPO sono indicati per predisporre un accesso vascolare, per effettuare la biopsia intestinale e per eseguire interventi palliativi, che comprendono l’enterectomia totale, l’enterostomia esterna, la duodeno-digiunostomia e la duodenoplastica. Di recente il trapianto dell’intestino è diventato un’opzione teraupetica per i bambini affetti da una forma grave e refrattaria della malattia, che dipendono da un’alimentazione parenterale totale (TNP) e nei quali il trattamento con TNP non è efficace. La CIPO è una malattia grave, spesso non riconosciuta, caratterizzata da complicanze protratte nel tempo di tipo invalidante, che possono mettere a rischio la vita del paziente. Il trattamento e i risultati a lungo termine non sono soddisfacenti.
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