Malattia di Whipple

Malattia di Whipple (codice esenzione: RA0020)

La malattia di Whipple è un’infezione cronica rara. È anche detta lipodistrofia intestinale, poiché presenta accumulo di materiale lipidico nei vasi linfatici intestinali e nei linfonodi.
La malattia interessa maggiormente la mucosa dell’intestino tenue, ma anche altri organi (cuore, polmoni, occhi, cervello, etc.) sono coinvolti. Colpisce prevalentemente gli uomini di 30-60 anni, in maggioranza soggetti caucasici dell’Europa centrale e Nord America.

Quali sono le cause?

La malattia di Whipple è causata dal bacillo Gram-positivo Tropheryma whippelii. La malattia, se non riconosciuta e diagnosticata, può portare il paziente a invalidità e morte. In Italia l’unico laboratorio che esegue analisi genetiche molecolari (PCR) in tempo reale per il morbo di Whipple si trova presso l’Istituto Superiore di Sanità (Dipartimento Malattie infettive, parassitarie ed immunomediate).

Quali sono i segni e i sintomi?

I sintomi della malattia di Whipple sono piuttosto eterogenei tra loro. Di solito è caratterizzata da anemia, sintomi alle articolazioni (artrite, poliartralgia), pigmentazione cutanea, dolore addominale, dolore pleuritico, tosse, febbricola, perdita di peso corporeo, diarrea, severo malassorbimento intestinale. Talvolta sono presenti sintomi anche cardiaci, epatici e neuropsichiatrici.

Qual è la diagnosi?

La diagnosi certa di malattia di Whipple si effettua tramite un esame istologico (biopsia linfonodale o dell’intestino) che evidenzia la presenza del batterio nei tessuti.
Specifiche tecniche molecolari si applicano utilizzando campioni di tessuto intestinale, liquido cerebrospinale, linfonodi o liquido sinoviale. 

Qual è la terapia?

Se non trattata, la malattia di Whipple è progressiva e porta alla morte per deperimento e problemi del sistema nervoso centrale. Si è dimostrata efficace la terapia con antibiotici come tetracicline, cloramfenicolo, clortetraciclina, sulfasalazina, ampicillina, penicillina.
Attualmente il farmaco di scelta è dato dalla combinazione trimetoprim/sulfametossazolo per circa un anno.

Si consiglia anche la penicillina G procaina seguìta da tetraciclina. Il miglioramento dal punto di vista clinico è piuttosto rapido, mentre la guarigione istologica può avvenire anche dopo 2 anni.

 

Testo scritto da Isabella Continisio.