Sindrome P.A.N.D.A.S.

Riassunto

Il termine Pediatric Infection Triggered Autoimmune Neuropsychiatric Disorders (PITAND) è un termine generico per indicare l’associazione tra agenti infettivi (batteri e virus) e insorgenza acuta o esacerbazione di disturbi neuropsichiatrici. La denominazione Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders associated with Streptococcal infections (PANDAS) sottolinea, invece, la correlazione tra uno specifico agente infettivo, lo Streptococco beta-emolitico di Gruppo A, e disturbi psichiatrici. Le manifestazioni cliniche sono strettamente psichiatriche: disturbo ossessivo-compulsivo (DOC), ansia, disturbi del sonno, disturbi motori, tic, iperattività, agitazione psicomotoria, irritabilità, labilità emotiva, depressione, disturbi del comportamento, disturbi dell’attenzione e della concentrazione, disturbi dell’apprendimento (scrittura, lettura, calcolo) con significativa regressione nella traiettoria di sviluppo, disturbi della coscienza, disturbi cognitivi, disturbi psicotici, disturbi del comportamento alimentare. Né PITAND né PANDAS sono manifestazioni o sequele di malattia reumatica e, come alcuni studi hanno riportato, osservazioni peraltro confermate dai nostri dati, anche l’artrite reattiva post-streptococcica è estremamente meno frequente rispetto alla Corea di Sydenham.

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Descrizione di un caso trattato con pimozide.

Neuropsichiatria infantile Centro di Riabilitazione dell’età evolutiva. Dipartimento Materno Infantile Az. USL n° 4 di Matera.

Sommario

Descrizione di un caso di sindrome P.A.N.D.A.S in un bambino di 11 anni, con pronta e stabile risposta al trattamento con pimozide.

PANDAS è un acronimo che sta per pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (disturbi neuropsichiatrici infantili autoimmuni associati a infezioni da streptococco).

Il termine serve a descrivere un’ipotesi nosologica che sostiene l’esistenza di un sottoinsieme di bambini con rapida insorgenza di disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e/o tic correlata con infezioni da streptococco β emolitico di gruppo A La connessione proposta tra l’infezione e tali disturbi psichici si basa sulla teoria che possa esserci un’iniziale reazione autoimmune scatenata dalla presenza del batterio, con la produzione di anticorpiche, interferendo con i gangli della base, siano responsabili del quadro clinico .

Tali ipotesi si basa su studi condotti dal National Institutes of Health statunitensi e su successivi studi clinici che sembravano dimostrare la presenza di drammatiche e improvvise esacerbazioni di disturbo ossessivo-compulsivo e tic conseguenti le infezioni Esistono prove cliniche di una correlazione tra l’infezione streptococcica e l’insorgenza di alcuni casi di DOC e tic, ma i risultati non sono conclusivi Sono sorte numerose controversie riguardanti tale ipotesi; si discute sull’opportunità di ritenerla un’entità nosologica distinta rispetto agli altri casi di sindrome di Tourette e di disturbo ossessivo-compulsivo.

I PANDAS non sono una malattia riconosciuta: non sono contenuti né nella classificazione ICD dell’Organizzazione mondiale della sanità, né nel Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali. Nel 2012 lo stesso gruppo di ricerca che nel 1994 definì i PANDAS ha proposto il terminepediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome (PANS, in italiano traducibile come sindrome neuropsichiatrica infantile ad insorgenza acuta) per descrivere l’insorgenza acuta di disturbo ossessivo-compulsivo correlato non solamente a infezioni pregresse, ma in generale ad apparenti fattori precipitanti ambientali o a disfunzioni immunitarie.

Il caso

All’età di 11 anni (maggio ’11) il paziente fu portato presso l’ospedale pediatrico Giovanni XXIII in seguito manifestarsi di tic vocali. Dopo aver assegnato delle terapie a base di calmanti il tutto senza esito, sono comparsi anche dei tic motori che interessavano spalle e occhi.

Presentava movimenti a scatto del tronco e degli arti che comparivano durante le attività e quando era osservato. I movimenti erano assenti nel sonno. Ai movimenti involontari si associava l’emissione di acuti versi sonori. Gli esami clinici effettuati diedero risultato negativi al tampone faringeo ma con presenza di t.a.s. nella media di 500.

A questo punto ci si mette in contatto con il centro di Neuropsichiatria infantile di Matera. Il paziente viene trattato dapprima con un farmaco omeopatico (Iperico plus) ma dopo qualche settimana non avendo ricevuto esito positivo, si intraprende una terapia con Pimozide (ORAP) alla dose di 4 mg al dì (1 cpr). Con questo tipo di trattamento i tic sia motori che vocali si sono ridotti gradualmente fino a scomparire. Una volta sospeso il farmaco i tic motori erano altalenanti e si presentavano di tanto in tanto mentre i tic vocali erano del tutto scomparsi.

A questo punto si è proceduto inserendo e togliendo il farmaco in base all’andamento anche perchè con questo tipo di farmaco non si possono effettuare cicli per più di due mesi continuativi.

Successivamente a questo periodo i tic sono del tutto scomparsi per circa un anno, per poi ripresentarsi in maniera più lieve, a questo punto la decisione era quella di intraprendere nuovamente la terapia con pimozide oppure usare un farmaco omeopatico nella fattispecie valeriana. Si è optato per la seconda soluzione e avendo riscontrato rusultati positivi al momento è stato tutto sospeso e i tic sono quasi del tutto scomparsi, questo a distanza di tre anni e mezzo dalla prima manifestazione.

Sintomi della P.A.N.D.A.S.

I sintomi più evidenti sono i tic (ammiccamento, smorfie del viso, lo schiarirsi la gola,  colpi di tosse) e/o i sintomi ossessivo compulsivi (inizialmente più difficili da riconoscere rispetto ai tics).  Seguono l’iperattività e il deficit di attenzione.

Può comparire un aumento della frequenza con cui il bambino fa pipi (pollachiuria) o enuresi notturna. Le pupille possono essere dilatate; vi può essere ipersensibilità alla luce, ai suoni e agli  odori. Può comparire un significativo deterioramento delle abilità di scrittura e disegno, di lettura e matematica, con conseguente calo brusco del rendimento scolastico. Nelle forme ad inizo prepuberale può essere presente anoressia nervosa secondaria al timore di essere strozzati dal cibo (e non per dismofrismo corporeo). Persiste, tuttavia, uno stato d’ansia , in particolare ansia di separazione e ansia sociale in modo pressoché continuo, anche nei periodi in cui gli altri sintomi sono quiescenti.

Sembrerebbe esservi una variante della PANDAS in adolescenti e adulti caratterizzata da sintomi gastroenterici (nausea,vomito, dolori epigastrici  e/o  addominali non specifici,   sensazione di gonfiore e/o bruciore) a cui segue la comparsa di  una sintomatologia psichiatrica caratterizzata da: ansia intensa al mattino fino alla sera, ansia di separazione, ansia sociale, pensieri ossessivi, ritiro sociale, disturbi del sonno, umore depresso

Se trattata precocemente tale malattia, secondo i dati attuali sembrerebbe avere una buona prognosi, con scomparsa dei sintomi dopo l’età puberale. Qualora non venisse trattata, si assisterebbe ad una cronicizzazione dei sintomi.

Terapia

La terapia antibiotica e nei casi resistenti la terapia con cortisone, immunoglobuline e la plasmaferesi sembrerebbero al momento le uniche terapie efficaci. L’approccio terapeutico va deciso esclusivamente da centri specializzati.

Attualmente in Italia esistono tre centri particolarmente specializzati nella diagnosi di PANDAS si trovano in tre strutture ospedaliere italiane: Ospedale Careggi di Firenze, Policlinico Umberto I di Roma e Policlinico di Messina.

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